血球貪食症候群

抄録

　血球貪食症候群（HPS）は，網内系におけるマクロファージの血球貪食を病理学的特徴とする難治性疾患である．臨床症状として持続する発熱，肝・脾腫大，リンパ節腫脹，血球減少，凝固異常，肝機能障害，高フェリチン血症などが見られる．HPSは，一次性（遺伝性）と二次性（反応性）に分類され，自己免疫疾患に関連して生じる二次性HPSは，自己免疫関連血球貪食症候群（autoimmune-associated hemophagocytic syndrome, AAHS）と言われる．

　HPSの診断は，臨床所見と検査所見により総合的に行われるが，自己免疫疾患を基礎疾患とする場合は，自己免疫疾患自体の症状とHPSとしての症状が同一であることがあり，診断の妥当性や信頼性が問題となっている．今後，HPSに特異的な所見による診断基準の策定が求められる．

　HPSは，しばしば致死的な経過を辿るため，速やかな治療の開始が必要である．AAHSの治療は，ステロイド療法が一般的であり，58%の症例が同療法にて改善する．ステロイド療法無効例には，シクロスポリン療法，シクロホスファミド・パルス療法または免疫グロブリン療法などが実施され，それらの中では，シクロホスファミド・パルス療法の有効性が高い．近年では，TNFまたはIL-6阻害薬などの生物学的製剤の有効例が報告されている．生物学的製剤は，低分子シグナル阻害薬とともに，今後AAHSの治療選択に重要な位置を占めるものと考えられる．