皮膚筋炎における数少ない特異的な自己抗体である抗Mi-2抗体についての報告は欧米では散見されるものの,本邦では同抗体陽性の皮膚筋炎患者の詳細な報告は現在までされていない.我々は抗Mi-2抗体が検出された皮膚筋炎を経験し,抗Mi-2抗体陽性と陰性の皮膚筋炎の臨床症状を比較検討した海外での報告に自験例を照らし合わせた.抗Mi-2抗体陽性の皮膚筋炎患者が欧米に較べ本邦に少ないことはHLAの人種間格差によるものと考えられるが,予後良好な典型的皮膚筋炎の特異マーカー抗核抗体としての抗Mi-2抗体の意識が日本人の本症例においても確認された.