48歳，女性．1986年頃からRaynaud症状がみられ，1988年に手の浮腫性硬化，開口障害，が出現し強皮症と診断された．以来，両足趾に小潰瘍が反復出現し，逆流性食道炎，食道潰瘍を伴うようになった．1998年に生検にて十二指腸にamyloid A（AA）蛋白の沈着を認め，続発性アミロイドーシスと診断され，翌年には直腸にもアミロイドの沈着を指摘された．同時期に心機能の軽度低下，軽度の肺線維化を認め，同年12月心不全，腎不全に陥り，血液透析導入となった．心機能は回復したが，腸管運動の著明な低下がみられるようになった．2000年2月突然心肺停止に陥り，永眠された．剖検の結果，心はアミロイドの高度沈着と強皮症による小型の線維化巣，壊死巣を多く認め，腎はアミロイドの高度沈着と強皮症による弓状―小葉間動脈の求心性内膜肥厚像を認めた．また食道，空腸から結腸にかけては内輪筋の萎縮，消失，線維化がみられ，アミロイドも高度沈着していた．強皮症に続発性アミロイドーシスを合併することは稀であるが，長年の経過を有する強皮症は続発性アミロイドーシスの合併を考慮に入れる必要があると思われた．
