70歳女性．2002年7月頃（初診の4カ月前）より全身倦怠感・顔面・四肢の浮腫が出現した．さらに，顔面・四肢の浮腫性皮膚硬化が増強して全身の色素沈着，労作時呼吸困難も認められるようになった．11月7日当科初診時には著明な高血圧が認められ，強皮症腎クリーゼを伴った全身性強皮症（systemic sclerosis；SSc）と診断した．ACE阻害薬を中心に厳格な降圧療法を施行したが，腎機能がさらに悪化して，初診から3カ月後には透析を開始した．間質性肺炎の併発も認められ，加療により小康状態が得られたものの，その後再び全身倦怠感・咳嗽が増悪するため心不全，肺炎が疑われて入院した．心不全・肺炎は治療により改善傾向にあったが，第16病日に急激な四肢の循環不全・意識障害を生じた．多臓器に血栓が認められ，lupus anticoagulant（LA）陽性であることから，劇症型抗リン脂質抗体症候群（catastrophic antiphospholipid syndrome；CAPS）と診断して抗凝固療法と血漿交換を行ったが，第27病日に永眠された．剖検所見では，左心室内腔・総腸骨動脈・左腎動脈などに多発血栓が認められた．
