63歳，男性．1988年に右上背部に結節が出現し，desmoid tumorの診断で近医にて切除，その後3年目に再発し当科を受診した．病理組織学的に平滑筋肉腫の典型像に加えbizzareな巨細胞が多数浸潤し，悪性線維性組織球腫様構造が目立つことから多形型平滑筋肉腫（pleomorphic leiomyosarcoma）と診断した．拡大切除，化学療法，放射線療法を施行したが，2002年に左肘に皮膚転移が出現し，さらに拡大切除を施行した．転移巣では上記の組織像に加えosteoclast-like giant cellの浸潤も認められた．多形型平滑筋肉腫は通常型よりも予後不良とされるが，自験例は長期生存例である．また，2005年に背部の術後瘢痕部から二次性腫瘍が出現し，粘液型脂肪肉腫と診断された．
