抗MDA5抗体陽性無筋症性皮膚筋炎に多剤併用療法が有効だった1例

永幡 皓子; 岸部 麻里; 野崎 尋意; 井川 哲子; 菅野 恭子; 山本 明美; 佐藤 惠美

doi:10.14924/dermatol.127.621

症例報告

抗MDA5抗体陽性無筋症性皮膚筋炎に多剤併用療法が有効だった1例

永幡皓子, 岸部麻里, 野崎尋意, 井川哲子, 菅野恭子, 山本明美, 佐藤惠美

著者情報

キーワード: Amyopathic dermatomyositis (ADM), Anti-MDA5 antibody, Rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD), Combination immunosuppressive therapy with corticosteroids, calcineurin inhibitor, and intravenous cyclophosphamide, Intravenous immunoglobulin (IVIG)

ジャーナル認証あり

2017 年 127 巻 4 号 p. 621-627

DOI https://doi.org/10.14924/dermatol.127.621

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抄録

56歳女性．両眼瞼の浮腫性紫紅色斑とmechanic's hands，筋原性変化の欠如から無筋症性皮膚筋炎（ADM）と診断した．抗MDA5抗体が強陽性と判明し，急速進行性間質性肺炎の高リスクと予測されたが，副作用を懸念し，プレドニゾロン単剤による治療を開始した．しかし，病勢マーカーの上昇と肺すりガラス陰影の出現を認め，タクロリムス，シクロホスファミド大量静注，大量免疫グロブリン療法を追加した．抗MDA5抗体陽性DMに対しては早期から積極的に多剤併用療法を施行すべきと考えた．

責任著者(Corresponding author)

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