2016 年 58 巻 10 号 p. 2182-2190
門脈ガス血症(HPVG)と腸管気腫症(PCI)とを呈した黄色ブドウ球菌腸炎の1例を経験した.症例は40歳,男性.主訴は血便,腹痛,発熱.31歳時に潰瘍性大腸炎(UC)と診断され,寛解を維持していた.初診時にHPVG・PCIを呈し,大腸内視鏡検査で直腸~S状結腸に多発性の縦走潰瘍を認めた.UC再燃との鑑別を要したが,便培養で黄色ブドウ球菌が検出され,抗生物質の投与で症状は改善した.
UCを背景に感染性腸炎に罹患した場合は,粘膜の脆弱性のためHPVG・PCIを発症する可能性がある.
門脈ガス血症(hepatic portal venous gas;HPVG)と腸管気腫症(pneumatosis cystoides intestinalis;PCI)は腸管壊死に伴う重篤かつ予後不良の徴候とみなされてきたが,最近では腸管壊死に起因しない症例も報告されている.
今回,寛解期の潰瘍性大腸炎(ulcerative colitis;UC)を背景に,HPVGならびにPCIを呈した黄色ブドウ球菌腸炎の1例を経験した.大腸内視鏡検査で直腸~S状結腸にHPVG・PCIの原因となりうる多発性の縦走潰瘍を認めたが,保存的治療で改善した.
患者:40歳,男性.
主訴:血便,腹痛,発熱.
既往歴:31歳時,他院で左半結腸炎型のUCと診断された.5ASA製剤の内服で寛解し,その後再燃なく経過していた.35歳時,転居に伴い当科へ紹介,以降は年1回大腸内視鏡検査を施行していたが,いずれも寛解を維持していた(前医よりメサラジン3,600mg/日を継続中).
現病歴:2015年1月13日より上腹部痛・1日3~4行の水様性下痢が出現した.1月14日には血便が出現し,また39℃台の発熱もあり,同日当科を受診した.1月12日にマグロの刺身とカキフライを摂食していた.発症前数カ月以内で抗生物質・非ステロイド性抗炎症薬の服用歴や海外渡航歴はなかった.同様の症状の家族内や集団発生は見られなかった.
入院時現症:身長170cm,体重62kg,血圧130/78mmHg,脈拍102/min,体温38.6℃.腹部触診で上腹部に圧痛を認めたが,筋性防御はなかった.
臨床検査成績:白血球16,700/μL,CRP 7.5mg/dLと炎症所見を認めたが,他には特記すべき所見を認めなかった.
腹部造影CT検査:肝内門脈の末梢側主体に樹枝状ガス像を認め,HPVGが示唆された(Figure 1-a).直腸~S状結腸にかけて,粘膜濃染像と浮腫性壁肥厚とを認めた.直腸では粘膜下(Figure 1-b)と漿膜下(Figure 1-c)にガス像を認め,粘膜下層と漿膜下層のPCIが疑われた.肝外門脈ガスや腹水貯留は認めなかった.

a:腹部造影CT検査:肝内門脈の末梢側主体に樹枝状ガス像を認め,門脈ガスが示唆された(矢印).
b,c:腹部造影CT検査:直腸~S状結腸にかけて,粘膜濃染像と浮腫性壁肥厚とを認めた.直腸では粘膜下(b,矢印)と漿膜下(c,矢印)にガス像を認め,粘膜下層と漿膜下層の腸管気腫が疑われた.
経過:この時点ではUCの再燃かあるいは感染性腸炎などの他疾患に罹患しているのか鑑別できなかったが,入院の上で,絶食・補液・抗生剤投与(セフメタゾール)等の治療を開始した.症状の増悪傾向を認めなかったため,鑑別診断目的に入院3日目にCO2送気下で大腸内視鏡検査を施行した.全身状態は落ち着いており,血便も消失傾向にあったため,前処置の腸管洗浄は通常どおりに施行した.
大腸内視鏡検査:直腸~S状結腸に白苔を伴う多発性の縦走潰瘍があり,肛門側ほど潰瘍は深かった(Figure 2-a,b).下行結腸では粘膜の血管透見性は低下していたが,横行結腸より口側の大腸では特記すべき所見を認めなかった.内視鏡的にはPCIの所見は確認できなかった.縦走潰瘍部分の生検標本では,粘膜面にびらんと好中球を含む厚い浸出物を認めたが,陰窩炎や陰窩膿瘍などのUC再燃を示唆する所見は認めなかった.

a:大腸内視鏡検査:直腸~S状結腸に白苔を伴う多発性の縦走潰瘍があり,肛門側ほど潰瘍は深かった.
b:大腸内視鏡検査:直腸の最も重症の部分を提示した.深部には炎症性ポリープが観察される.
その後症状は改善し,経過良好で1月20日(入院7日目)に退院とした(Figure 3).なお退院前に施行した腹部CT検査で,HPVG・PCIの消失が確認されている(Figure 4).


腹部単純CT検査:退院前に施行したもので,Figure 1-aに対応する部分を提示した.HPVGは消失していた.
初診時に施行した便培養の結果が退院時に判明し,黄色ブドウ球菌が検出された.抗生物質の投与で症状が改善したという臨床経過や病理組織所見も合わせ総合的に,黄色ブドウ球菌による感染性腸炎と診断した.なお血液培養は未施行であった.
退院三カ月後の大腸内視鏡検査では,直腸~S状結腸の縦走潰瘍は瘢痕化していた(Figure 5).

大腸内視鏡検査:Figure 2-bに対応する部分で,深部の炎症性ポリープはFigure 2-bで観察されたものと同一のものである.直腸~S状結腸の縦走潰瘍は瘢痕化していた.
HPVGは門脈内にガス像が認められる稀な病態で,原因は腸管壊死を伴うものと伴わないものとに大別される.前者は上腸間膜動脈閉塞症・絞扼性イレウス・壊死性腸炎・非閉塞性腸間膜虚血症などの際にみられ,治療として緊急開腹術が必要となりうる.後者は感染性腸炎・単純性腸閉塞・虚血性大腸炎などに合併し,病態に応じて保存的治療が可能である 1).本邦の集計では腸管壊死を伴う症例では死亡率が75%であるのに対し 2),腸管壊死を伴わない症例の死亡率は5%と低い 1).
HPVGの発生機序として,①粘膜損傷部位からの腸管内ガスの移動,②腸管内圧の上昇,③ガス産生菌の門脈内移行,などが挙げられている 3).動物実験においては,粘膜障害がある場合には腸管内圧が低くても腸管内ガスが門脈へ移行することが示されており,特に粘膜下層以深の潰瘍であるUL-Ⅱ~UL-Ⅲの状態において発生頻度が高いと報告されている 4).
PCIは,粘膜下層と漿膜下層を中心に多数の含気性小嚢胞が集簇して発生する病態である 5).発生機序は,HPVGと同様に腸管内ガスが粘膜の微細な損傷部位より腸管壁内に入り気腫を形成する機械説や,ガス産生菌の腸管壁内への侵入によって起こる細菌説などがある.HPVGの画像診断と胆道気腫との鑑別に関してTチューブ造影を検討した結果から,肝辺縁から2cm以内の樹枝状のガス像は門脈ガスであると報告されている 6).自験例ではCT検査で肝辺縁から2cm以内までガス像が及んでいた.自験例のHPVG・PCIの発生機序に関しては,腸管拡張像などの腸管内圧の上昇を示唆する所見を認めず,またガス産生菌は検出されなかった.従って,粘膜下層まで及んでいる直腸~S状結腸の縦走潰瘍より腸管ガスが腸管壁内に入り込み粘膜下層と漿膜下層とでPCIを生じ,更に上直腸静脈→下腸間膜静脈→脾静脈→門脈と移行し,HPVGが出現したものと推測された.
HPVGにおいて腸管壊死の所見があれば手術適応と考えられるが 2),7),腸管壊死の有無を判断する指標としては,全身状態の悪化や腹膜刺激症状の有無,血液検査所見ではWBC・CRP・LDH・CKの上昇やアシドーシスの有無,CT検査では腹水貯留や腸管の造影効果の有無などが参考にされる 8).自験例では上腹部に圧痛を認めたが腹膜刺激症状を認めず,またCT検査で腹水を認めず,腸管の造影効果も良好であり,腸管壊死は否定的と推測され保存的治療を選択した.
HPVG発症に際し,原因病変部の潰瘍が広範囲でかつ深いほどHPVGを発症する可能性は高まると考えられるが,これまでその相関を検討した報告は無い 9).またHPVGの原疾患同定のため急性期に行う緊急内視鏡検査の報告は,上部消化管検査は散見されるが,大腸内視鏡検査は少ない 8).そこでHPVGを呈し,大腸内視鏡検査で原因病変部を観察している本邦報告例を,医学中央雑誌(1983年~2015年)で「門脈ガス」「大腸内視鏡検査」をキーワードとして検索したところ23例あり,自験例も加え検討した(Table 1).原因疾患としては虚血性大腸炎,感染性腸炎,大腸憩室炎などの様々な疾患でHPVGが発生していた.罹患部位は回腸末端部から直腸までと広範囲に及んでいた.HPVG出現時にPCIも同時にみられた症例は,24例中5例のみであった.内視鏡所見は潰瘍・びらん・粘膜脱落等で,発症から短期間で内視鏡検査がなされた場合は,深い潰瘍が認められる傾向にあった.自験例ではUCの再燃や他疾患との鑑別診断目的に大腸内視鏡検査を施行したが,HPVGにおける緊急内視鏡検査は,保存的治療が検討される症例においては,腸管壊死の確認や治療選択に有用であると報告されている 8).

門脈ガス血症を呈し,大腸内視鏡検査で原因病変部を観察している本邦報告例(会議録は含まず).
自験例では便培養で黄色ブドウ球菌が検出された.黄色ブドウ球菌は毒素型の食中毒菌として知られているが,毒素型以外の発症機序として,菌体で汚染された食物から腸管内で細菌が増殖し感染する場合と,抗生物質投与による菌交代例がある 10)~12).腸管病変は毒素による直接の粘膜障害,あるいは血管攣縮による虚血性変化と考えられている.黄色ブドウ球菌腸炎の内視鏡所見に関する報告は少ないが 10),虚血性大腸炎類似の縦走性の発赤・浮腫・びらん・潰瘍を呈し,病変は直腸から深部大腸に及ぶと報告されている 10),11).細菌培養検査が陽性を示した虚血性大腸炎様病変56例中,4例で黄色ブドウ球菌が陽性であった(うち3例はMRSA)との報告もあり 13),内視鏡所見のみでは黄色ブドウ球菌腸炎と虚血性大腸炎の鑑別は困難な可能性がある.UCの内視鏡所見は,歯状線直上の直腸粘膜から口側に連続して粘膜のびまん性炎症が観察され,陰窩炎を反映した小黄色斑が通常観察で容易に認識できる 14).また重症例やサイトメガロウイルスが再活性化した場合は多発性の抜き打ち様潰瘍を認める場合がある 14).自験例では直腸~S状結腸に深い縦走潰瘍を認めたため,UCの重症化やサイトメガロウイルス腸炎の可能性も考えられたが,病理組織検査で陰窩炎や陰窩膿瘍などのUC再燃を示唆する所見や,核内封入体などのサイトメガロウイルス腸炎を示唆する所見は認められなかった.
黄色ブドウ球菌腸炎の病理組織所見は,粘膜壊死と線維素の付着,間質の血管拡張・充血・浮腫と好中球浸潤が特徴と言われている 10).自験例では内視鏡所見,病理組織所見,臨床経過も合わせ総合的に黄色ブドウ球菌腸炎と診断した.
門脈ガスを呈した感染性腸炎の本邦報告例を「門脈ガス」「感染性腸炎」をキーワードとして医学中央雑誌(1983年~2015年)で検索したところ,病原体が同定されているものは自験例も含め,これまで18例あった 15),16)(壊死性腸炎も含む)(Table 2).ガス産生菌は,グラム陽性桿菌のClostridial groupとグラム陰性桿菌のBacteroides fragilis,E.coli,Klebsiellaなどの2群に大別されるが 17),18例中14例においてガス産生菌が原因病原体となっていた.内訳はE.coliが6例,C.perfringensが4例であった.黄色ブドウ球菌はガス産生菌ではないが,HPVGの発症は自験例が2例目であった 18).10例が保存的治療で改善したが,7例で外科的治療がなされていた.HPVGにPCIを合併した8例中,保存的治療で改善した症例は自験例のみであった.

門脈ガス血症を呈した感染性腸炎の本邦報告例(壊死性腸炎も含む,会議録は含まず).
炎症性腸疾患とHPVGの関連については,これまでクローン病の悪化によりHPVGを呈した症例報告はあるが 19),UCの発症や再燃によりHPVGを呈した症例報告は本邦では無い.従って,UCの症例においてHPVGが出現する場合は,UCの再燃よりは,感染性腸炎などの他疾患の合併を考慮する必要がある.一方で,クローン病・UCとも寛解期において,大腸内視鏡検査後や注腸透視検査後にHPVGを発症した症例報告が散見される 9),20).その理由として炎症性腸疾患においては粘膜が脆弱なため,検査時の腸管内圧上昇によりHPVGが出現しやすい可能性が考えられている.同様に寛解期であってもUCの症例において感染性腸炎を発症した場合は,粘膜の脆弱性のためHPVG・PCIを発症する可能性があると推測された.
HPVGとPCIとを呈し,大腸内視鏡検査で直腸~S状結腸に多発性縦走潰瘍が観察された黄色ブドウ球菌腸炎の1例を報告した.
本論文内容に関連する著者の利益相反:なし