自己免疫性水疱症は自己抗体により細胞間接着が障害され，皮膚や重層扁平上皮に水疱が形成される疾患の総称である．多くは皮膚に水疱やびらんを形成するが，目，鼻，口腔粘膜，口唇，咽喉頭，食道などの重層扁平上皮にも水疱やびらんを形成することがある．しかし，咽喉頭および食道粘膜における病変の発生頻度や特徴についてはよく知られていない．この研究においては，自己免疫性水疱症における上部消化管内視鏡検査の重要性を評価することを目的とし，内視鏡的な咽喉頭食道病変の発生頻度をprimary endpoint，内視鏡的・臨床的特徴を見出すことをsecondary endpointとして評価を行った．口腔または咽喉頭病変を50.4％，咽喉頭病変を30.8％に認めた．通常観察で食道粘膜面に異常を認めなかった症例の40.6％において機械的刺激による表皮剥離または血疱形成（Nikolsky現象）を呈した．全体の16.8％に通常観察で食道病変を認め，56.0％がNikolsky現象陽性を呈した．皮膚病変を認めない29.2％の症例において，77.7％に口腔または咽喉頭病変，36.1％に食道病変，58.3％にNikolsky現象を認めた．上部消化管内視鏡所見より自己免疫性水疱症を疑うことは可能であり，その内視鏡的特徴および所見を理解しておくことは重要である．
