Gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach（GAPPS）は胃底腺ポリポーシスを背景として胃癌を発症する遺伝性疾患であり，APC遺伝子のpromotor 1B領域の病的バリアントが報告されている．一方，報告数は未だ絶対的少数のいわゆる希少疾患であるため認知度は低く，その自然史や長期予後を含めた詳細な検討も十分ではない．こうした現状を踏まえ本稿ではGAPPSの疾患概念と疫学，特に内視鏡画像所見及び病理組織学的特徴を中心に解説し，さらには日常診療における現状と今後の課題についても言及する．
