治療に難渋した高齢者・後天性血友病Aの2例

抄録

後天性血友病Aは凝固第VIII因子に対する自己抗体（インヒビター）が原因と考えられる出血性疾患である．その治療は出血に対する止血治療とインヒビターの除去を目的とした免疫学的療法に大別されるが，今回，われわれはそれぞれの治療に難渋した高齢者・後天性血友病Aの2例を経験したので報告する．症例1は89歳，女性．10日程前から左下腿に皮下出血がみられ，入院となる．APTTが127.7秒と延長，第VIII因子活性は1.0％と低下，第VIII因子インヒビターが陽性（48 BU/ml）であり，後天性血友病Aと診断した．入院後に下血もみられ，大腸内視鏡検査では粘膜から血液の滲出を認めた．プレドニゾロン（PSL 0.5 mg/kg）投与を開始，3週間後からシクロホスファミド（CPA 50 mg）を併用し，治療開始から約2カ月後で第VIII因子インヒビターは3.4 BU/mlまで低下した．しかし，活性型第VII因子製剤（rFVIIa）の投与中はほぼ止血できるが，休薬後に再出血をきたし，止血のコントロールが不良となり，さらに肺炎も併発し，死亡された．症例2は81歳，女性．4カ月前から皮下出血がみられ，貧血（Hb 9.2 g/dl）とAPTTの延長（78.7秒）を認め，入院となる．第VIII因子活性は0.9％と低下，第VIII因子インヒビターは1,364.9 BU/mlと著しく高値を呈し，後天性血友病Aと診断した．PSL 0.5 mg/kgで治療を開始し，1カ月後からCPA 50 mgを追加したが，奏効せず，出血徴候は遷延し，Hbは8.0 g/dlまで低下した．その後に肺炎も併発したが，リツキシマブ（375 mg/m²）を週1回，4週間投与した後から第VIII因子インヒビターが確実に低下し始め，治療介入から1年5カ月後にインヒビターが消失した．この間，時に鼻出血や打撲部の皮下出血を呈したが，一度もrFVIIaなど，バイパス止血製剤を投与することなく止血できた．