背景．神経線維腫症1型患者における悪性末梢神経鞘腫瘍合併の生涯危険率は10％であり，躯幹に発生した場合の予後は非常に不良である．症例．34歳，男性．嗄声を主訴に他院を受診し，縦隔腫瘍疑いにて当院へ紹介された．胸部X線とCTにて右上縦隔に大きな腫瘍が認められた．上方部分胸骨切開と右前方開胸下に腫瘍摘出術が施行された．腫瘍は右迷走神経由来で，径14×8 cm，偽被膜を形成していた．気管や上大静脈に強固に癒着していたため，いわゆるwide margin resectionを行えなかったが，病理組織学的に切除断端は陰性であった．しかしながら術後6ヶ月，局所および胸膜に再発が確認された．遠隔転移は認められなかった．放射線療法と化学療法（カルボプラチン+エトポシド）が施行されたが効果なく，再発後4ヶ月で死亡した．結論．悪性末梢神経鞘腫瘍に対する切除術において十分なmarginが得られない場合には，補助的治療が必要であると考えられる．
