背景．ドライバー遺伝子変異を有する肺原発異型カルチノイドは極めて稀である．症例．61歳の男性．嘔気・全身倦怠感を訴え近医脳神経外科を受診した．画像上多発する脳腫瘍が指摘され，小脳病変による水頭症が認められ当院脳神経外科へ転院となった．開頭脳腫瘍摘出術が施行されanaplastic lymphoma kinase（ALK）融合遺伝子陽性異型カルチノイドの診断となり，原発巣検索のため全身精査したところ，肺に原発巣が認められた．ALK阻害薬による治療により肺病変は縮小を認めた．結論．肺異型カルチノイドにALK阻害薬が奏効した貴重な1例と考えられた．
