背景．顆粒球コロニー刺激因子（granulocyte colony-stimulating factor：G-CSF）産生腫瘍は予後不良であることが知られている．ROS1融合遺伝子陽性G-CSF産生非小細胞肺癌に対するROS1チロシンキナーゼ阻害薬（ROS1-TKI）の有効性は報告されていない．症例．56歳，男性．急速な進行を認めた縦隔腫瘍，白血球数異常高値で受診．診断の結果低分化肺腺癌（cTXN3M1c，stage IVB）と診断した．遺伝子変異の検索結果を待たずカルボプラチン，パクリタキセル，ベバシズマブ，アテゾリズマブを投与開始したが2コースでprogressive disease（PD）と判断した．状態悪化時に白血球数，血清G-CSFの上昇がみられた．シスプラチン，ぺメトレキセド，ベバシズマブに変更するも，2コースでPDとなった．ROS1融合遺伝子陽性を確認し，エヌトレクチニブを開始後，翌日より呼吸困難の症状は改善し，治療開始1か月半後のCTでは腫瘍の縮小を認めた．投与開始3か月後にPDとなりクリゾチニブへ変更したところ，再度腫瘍の急速な縮小を認めた．結論．G-CSF産生ROS1融合遺伝子陽性肺癌においてROS1-TKIが有効であった．
