従来，筋萎縮性側索硬化症 (ALS) に認知症を伴うことはまれであるとされていたが，1960年代以降からALS と認知症の合併例が相次いで報告されるようになり，本邦では湯浅-三山型として知られてきた。近年，前頭側頭型認知症 (FTD) の概念が提唱されて以降，運動ニューロン疾患 (MND) を伴うものは FTD-MND として位置づけられ，亜型とされる意味性認知症，進行性非流暢性失語を前景とする ALS/MND 例も散見される。しかし，構音障害を有するALS 例では非運動症状が見逃されやすく，書字の評価が重要と考える。今回，ALS における書字障害の記載をレヴューするとともに，孤立性失書を呈した自験例などについて言及した。
