さまざまな認知症との出会い―Pick-like presenile dementia with ALS, Gerstmann-Sträussler-Scheinker 病, レビー小体病, パーキンソン・認知症複合など

抄録

  神経内科医としての約 45 年の間に経験した思い出深い認知症症例と, 認知症に関係した研究と発見, それらにまつわる話題をオムニバス風に紹介した。1970 年代に経験した Pick 病様の前頭側頭型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症 (ALS) 症例は, 現代の TDP proteinopathy の一型である frontotemporal dementia-ALS であった。1979～1981 年の米国留学中に見た kuru 斑を伴う Creutzfeld-Jakob 病 (CJD) とグアムの筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン・認知症複合 (ALS/PDC) の脳標本の知識が, 帰国後に役に立ち, 筑波大学では Gerstmann-Sträussler-Scheinker 病, 三重大学では紀伊半島の PDC の日本初の症例を発見する契機になった。1983 年から7 年間勤務した東京都老人医療センターでは, レビー小体病の臨床特徴を明らかにし, アルツハイマー病と健常者の多数例を対象に老化脳のタウと Aβ の免疫組織化学的研究によって, その相違を明らかにした。また, レビー小体がユビキチン化されていることを初めて明らかにした。研究に協力してくれた多くの患者と共同研究者に深謝する。