筋強直性ジストロフィーの予後と死因
1996 年 50 巻 8 号 p. 547-550
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1996 年 50 巻 8 号 p. 547-550
全国調査により, 筋強直性ジストロフィーの死亡例80例を集計した. 予後, 死因を解析し, 本症の対症療法, ケアのあり方を考察した. 対象の内訳は男性48例, 女性32例. 先天型10例, 非先天型70例であった. 死亡年齢は先天型が12. 6±19. 0歳, 非先天型が55. 1±10. 2歳, 両方を合わせると49. 6±18. 3歳であった. 死因では, 呼吸器感染症・呼吸不全が57%と過半数を占めた. 誤嚥・窒息と不整脈・心不全がそれぞれ約10%で, 合併症・偶発症は約13%であった. このほか原因不明の突然死が約10%にみられた. 末期においては, 誤嚥防止のケアが最も重要であると考えられた. また, 突然死は比較的若年者にも起こっていたところから, これを予防することができれば, 長期かつQOLの高い延命が図れるものと考えられた. そのためには, どのような定期検査を行うかというような指針を作成することが今後必要である.
