抄録
原発性胆汁性肝硬変(PBC)7例(組織学的ステージI: 1例, I/II: 2例, II: 1例, II/III: 2例, III/IV: 1例)に対して, Ursodeoxycholic acid(UDCA)(投与量: 6例; 600mg/日, 1例; 300mg/日)を投与し, 平均41.7±26.5ヵ月間経過観察した. 肝線維化マーカーとして, 血清ピアルロン酸, タイプIIIprocollagenのaminoterminal propeptide(PIIIP), タイプIV collagenの7S collagen domain(IVコラーゲン7S)を1ヵ月毎に測定した. 観察期間中の最初の値と最後の値を比較すると, 血清ピアルロン酸は有意な上昇を, 血清PIIIPは有意な低下を示した. 血清IVコラーゲン7Sは有意ではないが, 低下傾向を示した. Nybergらの自然経過での血清ピアルロン酸値の変動を参考にすると, 血清ピアルロン酸はPBCの線維化を含む疾患活動性を反映し, UDCAは自然経過でのピアルロン酸の上昇率を抑制していることが示唆された. また, 血清PIIIPは胆汁中にも排泄されることより, 胆汁欝滞の改善を反映していると考えられた.