抄録
症例は69歳女性．胸部単純X線写真にて左横隔膜上に不整形巨大腫瘤が認められた．胸部CTでは，内部に不整濃染像，血液検査にて明らかな異常を認めなかった．遠隔転移は確認されなかったため，開胸術を施行した．肉眼所見では，腫瘍は左下葉横隔膜面臓側胸膜より発生し，大きさ8.0×7.5×7.0cmの多房性境界明瞭，肌色調巨大腫瘤であった．一部横隔膜面との癒着が認められたため，横隔膜および左下葉部分切除を施行した．術後病理検査ではsmall round cell tumorを呈しており，免疫染色にてDesmin陰性，MyoD陰性，CD99陽性であったため，primitive neuro ectodermal tumor（PNET）と診断した．本症例ではPNETに特異的なキメラmRNAは検出されなかった．PNETは極めて稀で予後不良な疾患であり，診断時には既に遠隔転移を認める症例も数多いため，正確な診断，治療が望まれる．
