Alveolar soft part sarcoma（ASPS）は若年者に好発する稀な腫瘍である．転移を伴わない症例は5年生存率88％と予後良好であるが，遠隔転移を伴う症例は5年生存率20％と予後不良である．今回，我々は，肺転移巣切除後に21年間無再発で経過している症例を経験したので，報告する．症例は30歳代女性．12歳時に左側腹部の手拳大の腫瘍に対して腫瘍摘出術を施行し，ASPSと診断された．術後2年目に両側転移性肺腫瘍を指摘され，当科紹介．各々に対して部分切除を施行．病理組織診断にて，metastatic ASPSと診断された．術後，CTで定期的に経過観察しているが，転移巣切除術後，21年間再発無く経過している．
