症例
先天性多発性関節拘縮症を背景に発症した両側難治性気胸の1例
2025 年 39 巻 2 号 p. 103-109
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2025 年 39 巻 2 号 p. 103-109
先天性多発性関節拘縮症は，生下時より2ヵ所以上の関節拘縮を特徴とする比較的稀な疾患である．症例は20歳代前半の女性．生下時に先天性多発性関節拘縮症と診断され，2017年に突然呼吸困難を生じ救急車で当院へ搬送された．胸部単純X線写真で右側のIII度気胸を認め胸腔ドレナージを施行した．ドレナージ後のCTで肺尖に肺囊胞が指摘され，発症から1週間後に胸腔鏡下手術を施行し，経過良好で術後4日目に退院した．初診から4ヵ月後に左胸痛を訴え受診し，CTで左側のII度気胸と肺尖に肺囊胞を認め，胸腔鏡下手術を施行した．以後も両側に複数回の再発を生じ，最終的には両側に胸膜癒着療法を要した．初診から7年経過した現在，在宅酸素療法と夜間の非侵襲的陽圧換気療法による呼吸管理を行い，全身状態は安定している．先天性多発性関節拘縮症を背景に発症した両側難治性気胸の1例について報告する．
