抄録
症例は38歳，女性。16歳時に，神経線維腫症1型と診断された。2008年12月，めまいと肛門痛を主訴にて前医を受診。肛門周囲膿瘍の診断で切開を受けたが，止血しないとのことで当院を紹介受診した。来院時ショック状態であり，輸液ラインを確保し入院した。腹部CT検査にて，仙骨前面と右臀部皮下に連続する約10cmの血腫を認めた。輸血にても貧血は改善せず，血管撮影検査を行った。正中仙骨動脈末梢に動脈性の出血があり，塞栓術を施行し，その後バイタルサインは安定した。CTやMRI検査でも同部位には腫瘍を認めず，神経線維腫症1型に伴う血管脆弱性に起因し，正中仙骨動脈が破裂し出血性ショックをきたしたものと思われた。出血が致命的になった例も報告されており，神経線維腫症1型を有する患者の診療においては，本症例のような併発症をつねに念頭に置くべきと考えた。
