von Recklinghausen病に伴う出血性十二指腸GISTの1例

抄録

症例はvon Recklinghausen病（von Recklinghausen disease：以下，vRHD）を有する57歳男性で，下血を認め近医を受診した。上・下部内視鏡検査で出血源を特定できず，当院消化器科へ紹介となった。小腸内視鏡検査で十二指腸水平部に1.5 cmの中心陥凹を伴う粘膜下腫瘍を認め，生検により消化管間質腫瘍（gastrointestinal stromal tumor：以下，GIST）と診断された。CTで十二指腸水平部に壁外発育型の腫瘍を認め，十二指腸病変の他に空腸および回腸にも同型腫瘍が多発していた。十二指腸病変が出血源と判断され，切除目的で当科へ紹介となった。前医での輸血後は貧血の進行を認めず待機手術とした。開腹下に十二指腸水平部の責任病変に対して部分切除術を行い，他病変は経過観察とした。腫瘍径は1.5cmで病理組織診断は超低リスクのGISTであった。vRHDを有する患者の消化管出血では，GISTも鑑別診断の1つとして念頭に置く必要がある。