小腸間膜リンパ管腫は比較的まれな疾患であり，急性腹症を呈することもあり注意が必要である。症例は10歳，男性。右下腹部痛を主訴に受診した。右下腹部に圧痛と反跳痛を認めた。血液検査では白血球12,000/μL，CRP 0.04mg/dLと軽度の炎症反応上昇を認めた。造影CTで虫垂の軽度腫大と，上腸間膜動静脈末梢でwhirling signを認めた。骨盤内に造影効果に乏しい囊胞性病変を認め，虫垂炎による膿瘍形成や小腸捻転を疑った。急性腹症として緊急手術を行った。腹腔鏡で観察すると，Treitz靭帯から約70cm肛門側の腸間膜に小腸に接する多房性囊胞病変を認めた。その囊胞性病変も含め小腸部分切除を施行した。虫垂炎の合併も否定できず虫垂切除も施行した。病理検査で虫垂は炎症細胞浸潤のみで，囊胞性病変は腸間膜リンパ管腫の診断であった。術後6日目に軽快退院し，現在まで2年間再発を認めていない。急性腹症を呈した小腸間膜リンパ管腫に対して，診断的治療を含めた腹腔鏡下手術が有効であった。
