副腎皮質癌は，極めて予後不良の稀な内分泌癌である。診断時，70％の症例で既に副腎外への遠隔転移を認め，60％の症例は腫瘍から過剰に産生される副腎皮質ホルモンによる随伴症状や合併症を呈する。すなわち，コルチゾール過剰によるクッシング症候群，アルドステロン過剰による原発性アルドステロン症，性ホルモン過剰による副腎性器症候群，男性化・女性化兆候などを呈し，これらに留意した周術期管理のもとに外科的に完全切除を行うことが最重要である。手術は開腹による広範切除が原則である。症例によっては腹腔鏡下手術も選択できるが，熟練した外科医が施行することが条件となる。副腎腫瘍の手術実績を十分に有し，副腎皮質癌の診療体制の整った医療施設での治療が推奨される。
