悪性褐色細胞腫の内科的治療と展望

抄録

悪性褐色細胞腫/傍神経節細胞腫の根治治療は未だ存在しない。再発，転移例の治療目標は，カテコラミン過剰症状による症状，転移巣の局所症状をコントロールし，ADLを保つこと，死因となる心不全発症を遅らせることである。多発転移を有する例でも手術による腫瘍容積の減少はカテコラミン過剰の是正に一定期間有効である。手術困難例では全身的治療である化学療法（CVD療法），¹³¹I-MIBG治療を考慮する。カテコラミン合成阻害薬であるMetyrosineは本邦における臨床試験が2017年に終了し製造販売承認の申請中である。近年海外ではチロシンキナーゼ阻害薬，免疫チェックポイント阻害薬による治療が試行されているが効果は未確定である。対症療法として骨転移には骨折予防，疼痛緩和のため放射線外照射を併用する。重症の慢性便秘には非選択的α受容体遮断薬を用いるが本邦で使用できる非選択的α受容体遮断薬は静脈投与製剤であるPhentolamineのみである。