薬物治療のupdate

抄録

PPGLに対する治療の第一選択は腫瘍摘出であり，薬物治療は術前治療あるいは切除不能性に対する慢性治療として施行される。PPGLの診断が確定したら速やかにα受容体遮断薬を開始し，頻脈に対してβ受容体遮断薬を併用する。交感神経受容体遮断薬で十分な治療効果が得られない症例にはメチロシンを併用する。PPGLの根治治療は未だ存在せず，治療目標はカテコールアミン過剰症状のコントロール，無増悪生存期間（progression-free survival：PFS）の延長である。手術困難例では抗腫瘍治療として化学療法，対症療法としてαβ受容体遮断薬やメチロシンの内服が行われる。海外ではチロシンキナーゼ阻害薬，Mammalian target of rapamycin（mTOR）阻害薬，免疫チェックポイント阻害薬が試みられている。