褐色細胞腫・病理学的知見のupdate 2022

抄録

褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）はWHO内分泌腫瘍分類（WHO）第３版（2003）までは良性PPGLと悪性PPGLに２分類されていたが，WHO第４版（2017）では，すべてのPPGLは転移する可能性のある非上皮性の悪性腫瘍（肉腫）であると明記された。その悪性度は低悪性度から高悪性度まであるが，PPGLではGAPP分類が唯一の悪性度の診断基準である。胸腹部PGLはカテコールアミン産生腫瘍として従来から交感神経性PGLと呼称されたが，近年，頭頸部PGLはアセチルコリン合成酵素（ChAT）が特異的に陽性で，副交感神経性PGLであることが判明した。WHO第５版（2022年）では両者は副交感神経性PGL vs 交感神経性PGLと対比して併記された。さらに，本稿ではPPGLの遺伝子異常と形質発現の関係（クラスター分類）とGAPPの類似性や，PPGLと上皮型神経内分泌腫瘍との鑑別診断に言及した。