両側副腎皮質大結節性過形成primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia（PBMAH）のマネージメント

抄録

両側副腎皮質大結節性過形成primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia（PBMAH）は，かつてACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia：AIMAH）と呼ばれていた病態を含む疾患概念である。近年，両側副腎大結節性過形成が必ずしもACTH非依存性にコルチゾール自律性産生を生じないことが明らかとなったため，「ACTH非依存性」といわずPBMAHあるいはbilateral macronodular hyperplasia（BMAH）などと呼ばれるようになった。PBMAHに対する手術療法は両側副腎摘除術が標準とされてきたが，片側副腎摘除術の有用性が諸家より報告されている。PBMAHについて概説するとともに，自験例６例について報告する。