アンダーセン・タウィル症候群（Andersen-Tawil syndrome; ATS）は，（1）U波を伴う心室性不整脈，（2）周期性四肢麻痺，（3）外表小奇形を3徴とするまれな遺伝性疾患である。内向き整流性カリウムチャネルであるKir2.1蛋白をコードしているKCNJ2遺伝子の変異が原因で発症する。心電図所見としてQU延長を伴う著明なU波と頻発する心室期外収縮（PVC），2方向性心室頻拍を認め，治療にはIc群抗不整脈薬であるフレカイニドの有用性が報告されている。症例は50代女性，ATSの3徴全てを満たし，QU延長（723 msec）を伴う著明なU波，PVC頻発を認め，遺伝子検索にてKCNJ2遺伝子変異陽性であった。ホルター心電図では総心拍の24%のPVC，2方向性心室頻拍を認め，フレカイニドの導入により9%までPVCが減少，動悸症状も改善した。ATSでは，増高したU波や2方向性心室頻拍が重要な所見となるため，心電図検査，ホルター心電図の解析では，QU時間，U波高，U波幅，PVCの極性などの情報にも着目する必要がある。
