誤嚥に伴う急性肺炎を繰り返した球脊髄性筋萎縮症（spinal and bulbar muscular atrophy : 以下，SBMA）の症例に対し，喉頭全摘出術を施行し，自宅療養を可能としたので報告した。
症例は52歳男性，35歳頃より階段がのぼりにくくなり，他院で多発性筋炎と診断され，ステロイド治療を受けたが改善しなかった。51歳頃より近位筋優位の筋力低下，舌萎縮，誤嚥を認め，平成19年7月に誤嚥性肺炎に伴う呼吸不全で他院に入院し，気管切開術を施行され，SBMA疑いにてIntermittent oral esophageal（IOE）法にて栄養管理を行っていた。患者はSBMAについて十分な知識を有しており，今後の自宅療養のために喉頭摘出術を希望し来院した。入院後の諸検査の結果，喉頭全摘の適応があると判断し，手術を施行した。術後経過は良好で，術後1週間で経口摂取可能となり，退院した。
摘出した内喉頭筋群の病理組織学的検査では後筋に中等度の神経原性変化を認めた。
