発熱と歩行障害を契機に診断された弧発性Creutzfeldt-Jakob病の一例

抄録

Creutzfeldt-Jakob病（以下CJD）はプリオン病の代表的疾患であり，脳における海綿状変化と異常プリオン蛋白（scrapie prion protein ; PRP^SC）の蓄積を特徴とする感染症で，同種間あるいは異種間で伝播しうる。 ヒトプリオン病は，病因より原因不明の弧発性，家族性，感染性に分類され，人口 100 万人あたり年間約 1 人が罹患する稀な疾患である¹⁾²⁾。今回，発熱を主訴に来院し，不明熱の精査中に弧発性CJDの診断に至った一例を経験したので報告する。