耳鼻と臨床
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原著
当科における PFAPA 症候群の検討
土橋 奈々村上 和子柴田 修明
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2021 年 67 巻 1 号 p. 19-25

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抄録

PFAPA 症候群は、周期性発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎/扁桃炎、頸部リンパ節炎の症状を呈する症候群で自己炎症性疾患の一つである。3 − 4 歳での発症が多く、成長発達に問題を及ぼさず、自然寛解が期待できる。扁桃摘出術による寛解率は高いが、副腎皮質ステロイドや H2ブロッカーであるシメチジンによる発作抑制効果が知られている。当科で経験した 7 例中、5 例で口蓋扁桃摘出術を施行し、全例で術後に発熱発作の消失を得た。薬物治療のみを行った例では、発熱の速やかな改善や、発熱発作の消失や発熱間隔の延長など、いずれも一定の治療効果を得た。PFAPA 症候群は慢性扁桃炎として治療されることも多いと思われるが、本症候群を疑うことで治療選択肢が広がり、患者・家族の QOL(quality of life)向上に資すると考えられた。

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