再発性多発軟骨炎は全身の軟骨組織の進行性・再発性炎症を来す難治性疾患で自己免疫性疾患と考えられている。主に外耳、鼻、喉頭、気管の軟骨が侵され、気道病変は時に致死的となる。症例は 47 歳女性、原因不明の口内炎と外陰部潰瘍で加療歴がある。耳介軟骨炎と鼻軟骨炎と甲状軟骨炎を認めステロイドセミパルス療法でも病勢をコントロールできず免疫抑制剤の投与を必要とした。ステロイドで病勢をコントロールできない再発性多発軟骨炎は免疫抑制剤の投与が必要となる。特に気道病変を認める症例はステロイドが無効の場合が多く免疫抑制剤の併用が推奨されている。
