van der Hoeve 症候群の両耳アブミ骨手術症例

抄録

van der Hoeve 症候群と診断した患者に対して、両側のアブミ骨手術を施行した。左耳においては、底板が脆く、stapedotomy から partial stapedectomy へ術式を変更した。右耳においては、stapedotomy を施行した。術後には両側とも良好な聴力を得ることができた。van der Hoeve 症候群に伴う難聴の多くは耳硬化症類似の伝音難聴であり、その病態としてはアブミ骨底板の固着やアブミ骨脚の線維性変化などが考えられている。van der Hoeve 症候群の伝音難聴に対して、アブミ骨手術を積極的に施行するべきである。