抄録
von Recklinghausen病（VRD）はカフェオレ斑，神経線維腫を特徴とする常染色体優性遺伝疾患である1）2）．VRDに消化管腫瘍性病変が合併することは少なくなく3），近年GISTの合併が注目されている．また，合併する大腸病変は上皮性腫瘍が多く，神経鞘腫を含めた非上皮性腫瘍の発生はむしろ上部消化管に多い3）．
類上皮型悪性末梢神経鞘腫（Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor：EMPNST）はSchwann細胞由来の悪性腫瘍で，すべての軟部悪性腫瘍の10％を占める予後の悪い疾患で，VRDの２～３％に合併するとされる4）．EMPNSTは腹部では主に後腹膜腔，骨盤内腔，坐骨神経などから発生する疾患で大腸原発のEMPNSTの報告は少ない4）．
今回，われわれはVRDに合併し術後急激な再発をきたしたEMPNSTを経験したので文献的考察を加え報告する．
