症例は23歳男性．18歳時より全身にびらん，痂皮を伴う皮疹が出現した．ステロイドなどによる治療を３年以上継続したが改善しなかった．その後，血清グルカゴン高値が判明し，CTで膵腫瘍を指摘されたためグルカゴノーマが疑われ外科紹介となった．ソマトスタチンシンチグラフィを含む画像所見では，膵尾部に39mm大の多血性腫瘤を認めた．リンパ節転移や他臓器への転移は認めなかった．腹腔鏡下膵体尾部切除術を施行し，病理所見ではグルカゴンの免疫染色は部分陽性であった．術直後に血清グルカゴン値は基準値範囲内に戻り，術後８日目に皮疹は改善した．術後２年経過した現在も再発なく健在である．
グルカゴノーマとして特徴的な臨床所見を認めるにもかかわらず，免疫染色では腫瘍におけるグルカゴン産生を十分に証明できない１例を経験した．グルカゴノーマの診断における免疫染色の意義について，文献的考察を加え報告する．
