総肺静脈還流異常症（TAPVC）において，稀に左心系が非常に小さく，左心低形成症候群様の血行動態を示すものがあり，その対応に苦慮することがある．症例は1生日の女児，心エコーおよびCT検査にて下心臓型TAPVC，左心系の低形成（hypoplastic left heart complex），両側上大静脈，右鎖骨下動脈起始異常と診断された．肺静脈狭窄のため，1生日に準緊急的にTAPVC修復を行い，心房中隔欠損（ASD）作製術および両側肺動脈絞扼術（BPAB）も併せて行った．術後経過は良好であったが，術後の左心系の成長乏しく，47生日にNorwood手術（肺血流は右室-肺動脈導管5 mm人工血管で再建）を行った．その後もやはり左心系の成長乏しく，単心室型治療を選択することを決定し，6カ月時に両方向性Glenn手術，1歳11カ月時に完全右心バイパス手術を施行した．TAPVCを合併した左心系のボーダーライン症例に対して，TAPVC修復＋BPAB＋ASD作製を行うことで，左心系の発育を待ち，単心室/二心室型の治療方針を決定する方針は妥当と思われた．
