症例は57歳の女性．就学前より心雑音を指摘され，ファロー四徴症（TOF）と診断された．30代より他院外来で手術を勧められたが拒否していた．経過中に心房細動が出現し，心不全の増悪による入退院を繰り返すため，当院紹介となった．精査の結果，外科的治療の方針となり，内科的治療により心不全コントロールを行った後に手術を施行した．術式は心室中隔欠損パッチ閉鎖術，肺動脈弁置換術（Epic生体弁23 mm），右室流出路形成術，Maze手術を施行した．術後右室圧は左室圧の4割程度に改善した．術翌日に人工呼吸器より離脱し，術後約1カ月で自宅退院となった．成人期のファロー四徴症に対し根治術を施行し，良好な結果を得たので報告する．
