症例は34歳,女性.12歳時に他院で心房中隔欠損症(ASD)の診断を受けていた.徐々に息切れなどの症状が強くなり精査目的に当院を受診された.通常の2次孔欠損によるASDで手術適応と判断した.冠動脈造影検査において左冠動脈回旋枝が左肺動脈から起始しており冠動脈起始異常と診断した.前下行枝および右冠動脈は大動脈から分岐しており,おのおの左回旋枝へ側副血行路を形成していた.手術はASD閉鎖および左冠動脈回旋枝の中枢での結紮と左内胸動脈によるバイパス術を行った.冠動脈肺動脈起始症はそのほとんどが左冠動脈主幹部が肺動脈より起始しており,回旋枝のみの起始異常は珍しい.またASDとの合併はほとんど報告がなく貴重な症例であり報告した.