メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患による僧帽弁閉鎖不全症・大動脈弁閉鎖不全症の1例

抄録

メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患（Methotrexate-associated lymphoproliferative disorder: MTXLPD）に惹起された弁膜症という稀な症例を経験した．症例は60歳女性．関節リウマチに対しMTXを内服していた．四肢に皮膚潰瘍を発症し，皮膚生検にてLPDの診断となった．皮膚生検の翌日に腸管穿孔を発症し，小腸部分切除術が施行された．周術期にMTXを休薬した．うっ血性心不全を合併し，重症僧帽弁閉鎖不全症，中等度－重症大動脈弁閉鎖不全症の診断となった．僧帽弁形成術および大動脈弁置換術を行った．僧帽弁に穿孔を認め，穿孔周囲にカリフラワー状の隆起を認めた．大動脈弁尖端もカリフラワー状に変性していた．病理所見にて弁組織にBリンパ球の浸潤とEpstein-Barr virusの感染を認めた．前駆する皮膚潰瘍の病理所見と同様でLPDと診断した．皮膚潰瘍はMTX休薬以降に軽快し，病理所見と経過からMTXLPDと診断した．術後19日目に独歩退院した．