症例は幼少期にファロー四徴症で心内修復術を受けている52歳の完全内臓逆位の男性．50歳時に左中大脳動脈の脳塞栓症で血栓回収術を受け，後遺症なく回復．Holter心電図，心エコー検査，造影CT検査などで塞栓源が同定できないまま抗凝固療法が開始された．心エコー検査では中等度の大動脈弁閉鎖不全症（AR）を認めたが，左室拡大なく自覚症状もなかった．その後，52歳時に心不全で入院し，ARの増悪と，大動脈基部拡張症，三尖弁閉鎖不全症，単冠動脈，逆位の左上大静脈遺残（PLSVC）が確認された．PLSVCは左房還流型であり，脳塞栓症を生じた奇異性塞栓症の原因病変と診断した．本症例に対し，ベントール手術，三尖弁形成術，PLSVC結紮術を行ったので，文献的考察を加えて報告する．
