症例は骨形成不全症の45歳男性．身長113 cm，体重28 kg．4年前から無症候性大動脈弁閉鎖不全症で経過観察されていたが，急速な心機能低下を認め1年前より心不全入院を繰り返していた．左室収縮末期径（LVDs）73 mm，左室駆出率（EF）20%，胸郭変形による高度拘束性換気障害も認め，手術はリスクが高く他院で手術適応なしとされ，当院紹介となった．体格や低心機能，低呼吸機能など胸腔鏡下右小開胸アプローチ（MICS）に不向きな要素があったが，骨の脆弱性を考慮し，胸骨切開を避けるメリットが大きいと判断し，胸腔鏡下MICSアプローチによる大動脈弁置換術（AVR）を施行した．術後は心不全管理に時間を要したが，術後53日目に自宅退院した．術後5年現在，心不全症状はなく車椅子テニスを楽しめるまでに回復している．
