抄録
脊髄小脳変性症に対するTRH療法は構語障害や歩行障害などの臨床症状の改善に有効である。今回我々は、遺伝子検索にて歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）と診断された（CAGリピート数71）24歳女性の不随意運動に対し、バルプロ酸（VPA）、クロナゼパム（CZP）等各種抗痙攣剤では効果がないためTRH療法を施行したところ、著明な効果を認めた。また同時に日常活動度が改善した。しかしながらその効果は徐々に減弱し、幻覚が出現したため1年で治療を中止した。不随意運動に対する効果が認められたことにつき文献的考察を加え、ここに報告する。
