Faciobrachial dystonic seizuresを呈した抗電位依存性カリウムチャンネル複合体（LGI-1）抗体関連辺縁系脳炎の1例

抄録

高齢発症側頭葉てんかんにおいて、健忘症、気分障害、睡眠障害、排尿障害、唾液分泌過多、低ナトリウム血症を認め、抗電位依存性カリウムチャンネル複合体（voltage-gated potassium channel：VGKC-complex（leucine-rich glioma inactivated1 protein：LGI-1））抗体陽性から、抗VGKC複合体抗体関連辺縁系脳炎（VGKC-LE）と診断した。本例は数秒間こみあげ息がつまる発作が1日100回と頻発し左上肢を強直させることがあった。Iraniらは、VGKC-LEの中で抗LGI-1抗体を有するものは、3～5秒間顔面をしかめ上腕を強直させるfaciobrachial dystonic seizures（FBDS）を報告しており、本発作は診断の一助となると考えられた。本例は、本邦において抗LGI-1抗体とFBDSの関連を指摘した最初の報告である。