症例は67歳の男性で，つかえ感を主訴に当院受診した．上部消化管内視鏡検査で胃噴門直下に粘膜下腫瘍性病変を認めた．CTで中縦隔を主座とし，上方は右肺門に至り，下方では胃噴門部内腔へ突出する巨大な腫瘍を認めた．生検でgastrointestinal stormal tumorと診断．過大な手術侵襲を避けるため，腫瘍縮小目的に術前化学療法としてイマチニブ400 mg/日で治療を開始．投与2週後，画像上腫瘍の縮小を認めた．投与8週後，CTで腫瘍内にair像がみられ，精査で食道腫瘍瘻と診断した．保存的治療で4週間経過をみたが，瘻孔は治癒せず，手術に至った．右開胸開腹で下部食道胃噴門側切除，胸腔内食道胃管吻合術を施行，腫瘍は完全切除された．摘出標本は腫瘍径12×10×8 cmの腫瘍で，後壁に瘻孔部，腫瘍内には空洞を認めた．病理組織学的に腫瘍細胞は退縮し，線維変性していた．術後16か月の現在，再発兆候はない．
