症例は63歳の女性で，約8か月前より肝嚢胞を指摘され経過観察されていた．2009年6月，CA19-9が上昇したため精査目的にて入院となった．腹部超音波,CT，MRIにて肝左葉に嚢胞性病変を認め，嚢胞壁の一部に壁肥厚を認めた．FDG-PETを施行したところ嚢胞内部に異常集積像を認めた．腫瘍マーカーの上昇およびFDG-PETの異常集積像より胆管嚢胞腺癌と診断し，肝左葉切除術を施行した．切除標本では嚢胞の一部に壁肥厚を認め，嚢胞内部に血腫および粘液を認めた．病理組織学的検査では胆管嚢胞腺癌であり，卵巣様間質を伴っていた．術後合併症は認めず，術後12か月の現在，再発なく健在である．卵巣様間質を伴う胆管嚢胞腺癌は極めてまれな疾患であり，若干の文献的考察を加え報告する．
