症例は30代女性で，健診時，腹部超音波検査にて肝外側区域に限局する胆管拡張を指摘されたが充実成分を伴わず経過観察されていた．1年後，胆管拡張は左葉全域から総胆管におよび外側区域内に5cm大の充実性病変が認められた．精査の結果，粘液産生性胆管腫瘍（Intraductal papillary neoplasm of the bile duct；以下，IPN-Bと略記）と診断し，肝拡大左葉・尾状葉切除術，胆道再建を行った．腫瘍は外側区域を中心とする最大径5.5cmの多房性嚢胞性腫瘤で，病理組織学的にムチン産生性のIntrductal papillary adenocarcinomaであった．切除後11か月が経過した現在，再発なく経過している．IPN-Bの自然経過についてはいまだ不明な点が多く，本症例のように経過を観察しえた症例はまれである．若干の文献的考察を加え，報告する．
