症例は67歳の男性で，糖尿病の精査にて膵腫瘍を指摘され，当科を受診した．血液検査にてIgG4が異常高値であり，腹部CTで膵尾部に囊胞を伴う限局性の充実性腫瘤を認めた．ERCPでは膵体部で主膵管は途絶していた．超音波内視下穿刺吸引法による組織診では腫瘍性病変や自己免疫性膵炎を疑う所見は認めなかった．FDG-PETでは膵充実性腫瘤部位に集積を認めた．膵囊胞性腫瘍と自己免疫性膵炎が合併したものとの考え，膵体尾部切除術を施行した．切除標本では淡褐色充実性の境界明瞭な腫瘤を認め，粘調な粘液を内容物とした囊胞を伴っていた．病理組織学的検査にてIgG4陽性の形質細胞と1層の立方上皮を壁とする粘液の貯留する囊胞を認めた．粘液を内容とした非腫瘍性の真性囊胞である貯留囊胞を伴った自己免疫性膵炎の診断であった．
