出血性十二指腸gastrointestinal stromal tumorに対して膵頭十二指腸切除を施行した先天性凝固第VII因子欠乏症の1例

抄録

　症例は32歳の男性で，突然の右腹痛と貧血症状を主訴に受診し，腹部造影CTにて十二指腸下行脚に約8 cm大の内腔出血を伴う腫瘍を認めた．精査にて，先天性凝固第VII因子欠乏症を伴う十二指腸gastrointestinal stromal tumor（以下，GISTと略記）と診断された．術中PT-INRを1.0に維持する目的に，リコンビナント活性型第VII因子製剤を投与しつつ膵頭十二指腸切除術を施行した．術中うっ血した腫瘍からの出血が多くなったものの，腫瘍摘出後は良好な止血が得られ，術後合併症なく第16病日に退院となった．病理組織学的診断では，隣接組織への浸潤は認められず，免疫組織化学染色検査ではMIB-1指数30～40%，c-kit（+），S-100（–）であり高リスクGISTと診断された．先天性第VII因子欠乏症を伴う十二指腸GISTは非常にまれであり，膵頭十二指腸切除術を施行する際の対応方法に言及して報告を行う．