2015 年 48 巻 3 号 p. 255-263
症例は51歳の男性で,左下腹部痛および意識消失を主訴に受診された.腹部CTで血性腹水を認め入院となった.Dynamic CTで左胃大網動脈の多発動脈瘤と周囲の血腫を認め動脈瘤破裂による腹腔内出血と診断された.動脈瘤の成因は臨床的にsegmental arterial mediolysis(以下,SAMと略記)と診断した.待機的に腹部血管造影検査および経カテーテル的動脈塞栓術(以下,TAEと略記)を行った.術後6か月の腹部CTでは塞栓していない動脈瘤の自然消失を認めた.胃大網動脈瘤は非常にまれな疾患で,その成因の一つとしてSAMが挙げられる.SAMは破裂による腹腔内出血で発症することが多く,開腹手術が行われてきたが,TAEの報告例が増えてきている.本症例では破裂動脈瘤に対し,安全・低侵襲にTAEを行えた.また,未破裂動脈瘤の自然消失を認め,今後の治療戦略構築の一助となると考えた.
腹部内臓動脈瘤はまれな疾患であり,その中でも胃大網動脈瘤は0.4%と非常にまれである1).また,その成因として近年ではsegmental arterial mediolysis(以下,SAMと略記)が成因の一つとして注目されている.SAMは1976年にSlavinら2)によって提唱された概念で,非炎症性,非動脈硬化性の変性疾患とされる.中高年者の腹部大動脈分枝の内臓動脈に好発し,中膜融解により動脈瘤を形成し,多くの場合破裂し腹腔内出血を来す急性疾患である.今回,我々はSAMが原因と考えられた左胃動脈瘤破裂に対し経カテーテル的動脈塞栓療法で治療を行い,その後の経過観察で残存動脈瘤の消失をみた1例を経験したため文献的考察を加えて報告する.
症例:51歳,男性
主訴:左下腹部痛,意識消失
既往歴:急性膵炎
現病歴:左下腹部痛および血圧低下・意識消失にて他院に救急搬送された.CTを施行され腹水を認めるも原因は明らかでなく経過観察となった.その後38°C台の発熱を認め2日後に精査を希望され当院受診された.
現症:血圧137/80 mmHg,脈拍70回/分,体温37.7°C,眼瞼結膜に貧血を認めず.腹部は平坦・軟,下腹部および左側腹部に軽度圧痛を認めた.反跳痛を認めたが筋性防御は認めなかった.
入院時血液検査所見:末梢血ではRBC 411×104/mm3,Hb 13.6 g/dl,血小板13.9×104/mm3と赤血球数,ヘモグロビン値,血小板数の軽度低下を認めた.生化学検査ではCRP 2.26 mg/dlとCRP値の軽度上昇を認めた.
CT所見:骨盤内にCT値の高い腹水を認め血性腹水が疑われた.左胃大網動脈周囲に沿って軟部濃度影が目立ち,同部からの出血が疑われた(Fig. 1A, B).
CT scan upon admission. A: CT scan shows intra-abdominal hemorrhage (arrowheads). B: Hematoma is observed between the greater omentum (arrow).
入院後経過:入院後安静,補液および止血剤の投与で経過観察したが貧血の進行,腹痛の増悪は認めなかった.入院3日目にdynamic CTを施行したところ,左胃大網動脈に紡錘状の拡張を認め(Fig. 2A, B)左胃大網動脈瘤破裂に伴う腹腔内出血と診断した.症状は改善傾向だったが,早期の再出血の可能性を考慮し,診断および治療を兼ねて入院7日目に腹部血管造影検査を施行した.腹腔動脈造影・脾動脈造影を行い,大網動脈を確認した.大網動脈中枢側に2か所の瘤状拡張部位を認め,末梢側に紡錘状の動脈瘤を認めた.CT所見と合わせて末梢側の動脈瘤が出血源と判断し末梢側の紡錘状動脈瘤の遠位部および近位部にトルネードマイクロコイルを挿入し塞栓を行った(Fig. 3).その後の経過は良好で第9病日に退院となった.退院時血液検査所見ではCRP 値は0.10 mg/dlで正常範囲内だった.6か月後にCTを再検したところ,中枢側の動脈瘤は同定できなかった(Fig. 4).
Dynamic CT scan on day 3. A: Dynamic CT shows the aneurysm of the left gastroepiploic artery in the hematoma. B: 3D-CT shows a ruptured aneurysm (arrowhead) and two unruptured aneurysms located proximal to the ruptured aneurysm (arrows).
Left gastroepiploic arteriogram. A: Angiogram shows a spindle-shaped aneurysm of the left gastroepiploic artery. B, C: Successful embolization with microcoils of the left gastroepiploic artery proximal and distal to the aneurysm.
3D-CT (6 months later). Proximal unruptured aneurysms are undetectable.
腹部内臓動脈瘤はまれな疾患であり,その中でも胃大網動脈瘤は少ない.Stanleyら1)の報告によると,発生部位は脾動脈60%,肝動脈20%,上腸間膜動脈5.5%,腹腔動脈4%,胃動脈および胃大網動脈3%であった.特に胃大網動脈に限るとその頻度は0.4%であった.本邦では松下ら3)が117例の腹部内臓動脈破裂例を検討しており,脾動脈31.6%,肝動脈24.8%,小腸粘膜下動脈12.8%,膵十二指腸動脈12.8%,上腸間膜動脈6.8%,胃動脈(左右胃動脈,左右胃大網動脈,胃粘膜下動脈を含む)6.0%,結腸動脈6.0%,腹腔動脈1.7%,下腸間膜動脈1.7%と報告されている.
内臓動脈瘤の成因は動脈硬化,先天性(神経線維腫症I型,Ehlers-Danlos症候群),感染性,外傷,医原性,炎症,膠原病(多発性血管炎,高安病,ベーチェット症候群,アレルギー性紫斑病),線維筋性異形成などが報告されている.近年ではSAMが成因の一つとして注目されている.
SAMは1976年にSlavinら2)によって提唱された概念である.その特徴は腹部大動脈から分岐する臓器動脈およびその分枝の動脈瘤で,しばしば多発し高率に破裂する.発生機序は動脈壁に分節性の中膜融解が起こり解離性動脈瘤を形成するためとしている.病理組織学的検査所見では,動脈瘤壁中膜の島状残存(medial island),拡張を認める外膜が保たれる一方で内膜の破綻を認めること(medial gap),壁内炎症所見・粥状硬化所見を認めないことが特徴的である.近年この概念の認知度が上がってきており,報告例も増えているが,稲田ら4)は過去の内臓動脈瘤破裂例,特に解離性のものの中にもSAMを原因とするものがかなりの割合で存在すると述べている.
病理組織学的検査所見で確認できない場合は臨床所見から診断する試みがなされている.Michaelら5),Kalvaら6),Baker-Lepainら7)は年齢,性別,理学所見,臨床症状,血液検査所見などを用い,他疾患を除外することと画像診断を併せて診断が可能であると報告している.本邦では内山ら8)が1.中高年の患者,2.炎症性変化や動脈硬化性病変などの基礎疾患がないこと,3.突然の腹腔内出血で発症すること,4.血管造影にて血管の数珠状の不整な拡張と狭小化を認めることを満たすものを臨床的SAMと判断するという基準を提唱している.
本症例は,動脈硬化性と考えるにはやや若年で,喫煙歴・高血圧・糖尿病などのリスクファクターは認められず,動脈壁の石灰化はCTでは明らかでなかった.先天性疾患を疑うような皮膚異常などの理学所見異常は認めなかった.感染,膠原病については,入院時には血液検査で軽度CRP高値だったが,退院時には正常化しており出血に伴う一過性の上昇であったと考え,慢性的な炎症所見ではないと考えた.線維筋性異形成については好発部位である腎動脈に病変を認めず,また年齢,性別も好発群ではないため除外した.問診で外傷,医原性は除外できた.以上より,他疾患の可能性は低いと診断した.また,CT,angiography所見では動脈瘤は紡錘状形態を示しこれらを併せて臨床的にSAMと診断した.内山ら8)の基準に照らし合わせても1,3,4を満たしており,膵炎の既往があるものの膵頭部に限局した軽症膵炎であったため,炎症の波及が動脈瘤部に及んだとは考えにくく2の条件も満たしていた.また,SAMはしばしば多発するとされるが,本症例でも左胃大網動脈に複数個の紡錘状拡張を認めた.また,頭蓋内,冠血管は検索していないが,頸部から胸腹部にはSAMを疑わせる所見は認めなかった.
動脈瘤破裂に伴う症状は,腹痛,ショック,意識消失,吐下血が多い.近年では他疾患の精査中に未破裂の状態で発見されるものも散見される9)~16).診断は腹部CT,腹部血管造影検査,超音波検査などで行われる.近年MDCTの普及によりdynamic CTによるCT angiographyにて確定診断された症例が多く報告されている11)~30).治療適応は破裂・症候性動脈瘤,仮性動脈瘤,急速な瘤径の増大,瘤径2 cm以上,膵十二指腸・胃十二指腸・上腸間膜動脈瘤などが挙げられている31).治療は手術(開腹・腹腔鏡)あるいは経カテーテル的動脈塞栓療法(以下,TAEと略記)にて行われている.多くが破裂による症状にて治療が行われるため,緊急開腹手術が選択されてきたが,未破裂の待機例だけでなく破裂動脈瘤に対しても診断を兼ねた腹部血管造影検査に続けてTAEを行った報告12)22)25)~28)32)~35)や腹腔鏡下手術による切除の報告9)11)15)16)29)36)も増えてきている.手術療法は迅速な対応が可能で,胃大網動脈瘤は切除が可能であることが多いため切除標本が得られ,成因を病理学的に検索できるが侵襲は大きい.一方TAEは診断からそのまま治療に移れる点や,全身麻酔を要さず低侵襲である点が利点であるが,止血までには時間を要し循環動態が不安定な場合には行いにくく,また側副血行のない部位では末梢側の虚血が問題となる12).本症例は破裂による症状が出現したものの,循環動態が安定していたため待機的に腹部血管造影検査を行い,カテーテルによる治療にて低侵襲に治療が行えた.また,大網動脈は虚血が問題とならない部位でありこの点からもよい適応であった.
未破裂瘤に対する治療方針は先述の通りで,急速な瘤径の増大,瘤径2 cm以上,膵十二指腸・胃十二指腸・上腸間膜動脈瘤に対しては積極的治療が望ましいが,一方でSAMと診断されたのちに治療部位以外の動脈瘤の自然治癒が見られた報告37)38)や臨床的にSAMと診断された患者の20%に改善あるいは治癒が見られた6)との報告もあり,SAMと診断された未破裂動脈瘤の治療方針の確立のためにさらなる症例の蓄積が望まれる.
本邦では,医学中央雑誌で1983年から2013年までの期間を対象に「胃大網動脈瘤」,「腹部内臓動脈瘤」のキーワードを用いて,またPubMedで1950年から2013年までの期間を対象に「gastroepiploic artery aneurysm」のキーワードを用いて検索を行ったところ,39例9)~30)32)~36)39)~50)(会議録は除く)が報告されていた.その内訳をTable 1に示した.
Case No. |
Author | Year | Age | Gender | Past history | Symptom | Location | Rupture | Diagnostic modality | Treatment | Size of aneurysm (mm) | Classification | Ethiology | Outcome |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
1 | Hatano39) | 1980 | 68 | M | Hematemesis | Abdominal Pain | Right | (–) | Angiography | Resection | 10 | Unknown | SAM | Alive |
2 | Sukigara40) | 1989 | 52 | M | Liver cirrhosis, Esophagial Varix | Epigastralgia | Right | (–) | Angiography | Embolization | 20 | Pseudo | Operation | Alive |
3 | Yamaguchi41) | 1990 | 52 | F | Systemic lupus erythematosus | Epigastralgia | Right | (+) | US | Distal Gastorectomy | 7 | Dissecting | SAM | Alive |
4 | Menjyou42) | 1991 | 55 | F | Hypertension, Hyperlipidemia | Abdominal Pain | Right | (+) | Angiography | Resection | Unknown | Pseudo | Inflammation | Alive |
5 | Ueno43) | 1992 | 70 | F | Duodenal ulcer | Abdominal Pain, Shock | Right | (+) | Angiography | Resection | 40 | Dissecting | SAM | Alive |
6 | Bandou44) | 1992 | 64 | M | Lung tuberculosis, Hypertension | Epigastralgia | Left | (+) | Angiography | Resection | 55 | Pseudo | Inflammation | Alive |
7 | Shimada45) | 1993 | 49 | M | None | LOC, Abdominal Pain, Shock | Left | (+) | Angiography | Resection | 20 | Unknown | Unkown | Alive |
8 | Uchikoshi9) | 1993 | 55 | F | Trauma | None | Right | (–) | Angiography | Resection (Laparoscopic) | 40 | Unknown | Unkown | Alive |
9 | Satoh46) | 1995 | 64 | M | Hypertension, Cronic Renal Failure | Abdominal Pain, Shock | Right | (+) | Laparotomy | Resection | 10 | Dissecting | SAM | Alive |
10 | Hiei10) | 1996 | 84 | M | Cecum Cancer | None | Right | (–) | Angiography | Resection | 8 | Unknown | Arteriosclerosis | Alive |
11 | Sugiyama18) | 1997 | 52 | F | Systemic lupus erythematosus | Abdominal Pain, Shock | Right | (+) | CT | Resection | Unknown | Dissecting | Vasculitis | Alive |
12 | Funahashi17) | 1997 | 67 | F | Trauma | Abdominal Pain | Right | (–) | CT | Resection | 75 | Unknown | Trauma, Arteriosclerosis | Alive |
13 | Kawai47) | 1998 | 60 | F | Myoma Uteri, von Recklinghausen Disease | Abdominal Pain | Right | (+) | Angiography | Resection | Unknown | Unknown | Neurofibromatosis | Alive |
14 | Yamane11) | 2000 | 51 | M | None | None | Right | (–) | CT | Resection (Laparoscopic) | 10 | Unknown | Unkown | Alive |
15 | Matsuo19) | 2001 | 74 | F | Hypertension | Abdominal Pain | Right | (+) | CT | Resection | 40 | Pseudo | Unkown | Alive |
16 | Iguchi32) | 2002 | 71 | F | Unknown | Abdominal Pain, Mass | Right | (+) | Angiography | IVR | 15 | Unknown | Unkown | Alive |
17 | Narita48) | 2002 | 55 | F | Rheumatoid Arthritis | Abdominal Pain | Right | (+) | Angiography | Resection | Unknown | Dissecting | SAM | Alive |
18 | Yamabuki36) | 2003 | 75 | F | None | Abdominal Mass | Right | (–) | US | Resection (Laparoscopic) | 60 | True | Unkown | Alive |
19 | Nakamura20) | 2003 | 76 | F | Hypertension, Hepatitis C, Dissecting aortic aneurysm | Abdominal Pain | Right | (–) | CT | Resection | Unknown | Dissecting | SAM | Alive |
20 | Nagaba49) | 2005 | 64 | M | Autosomal-dominant polycystic kidney disease | LOC, Abdominal Pain | Right, Left | (+) | Angiography | IVR | Unknown | Dissecting | ADPKD | Dead |
21 | Yasuda21) | 2006 | 84 | M | Hypertension, Gastric ulcer, Arrhythmia | Abdominal Pain | Right | (+) | CT | Resection | Unknown | Dissecting | Unkown | Alive |
22 | Ichikawa22) | 2007 | 68 | F | Bronchial asthma, ANCA-associated vasculitis, Cerebral infarction | Abdominal Pain | Right | (+) | CT | IVR | 20 | Unknown | Unkown | Alive |
23 | Nabeshima23) | 2007 | 53 | M | Gastric ulcer | Epigastralgia | Left | (+) | CT | Resection | 20 | Pseudo | Operation | Alive |
24 | Ooya24) | 2008 | 70s | F | Headache | Epigastralgia | Right | (+) | CT | Resection | Unknown | Dissecting | SAM | Alive |
25 | Noda25) | 2008 | 69 | M | Hypertension, Transient ischemic attack | Abdominal Pain | Right | (+) | CT | IVR | 20 | Unknown | Unkown | Alive |
26 | Yasuoka50) | 2008 | 58 | M | Hypertension | Abdominal Pain | Left | (+) | Angiography | IVR and Resection | 10 | Dissecting | SAM | Alive |
27 | Wada34) | 2009 | 68 | M | None | Melena | Right | (+) | Angiography | IVR | 30 | Unknown | Unknown | Alive |
28 | Araki26) | 2009 | 57 | F | Subarachnoid hemorrhage | Blood pressure reductions | Right | (+) | CT | IVR | Unknown | Dissecting | SAM | Alive |
29 | Kinoshita12) | 2009 | 49 | M | Appendicitis, Inguinal hernia, gallstone | None | Right | (–) | CT | IVR | 7 | Unknown | Unknown | Alive |
30 | Hosokawa33) | 2009 | 51 | M | Hypertension, Hyperuricemia | Epigastralgia | Left | (–) | Angiography | IVR | 9 | Unknown | Unkown | Alive |
31 | Kado27) | 2010 | 70s | M | None | Abdominal Pain | Right | (+) | CT | IVR | 2 | Unknown | SAM | Alive |
32 | Nishida15) | 2011 | 56 | F | Hypertension | Abdominal Pain | Right | (–) | CT | Resection (Laparoscopic) | 35 | Dissecting | SAM | Alive |
33 | Shimada13) | 2011 | 72 | F | Hypertension | None | Right | (–) | CT | Resection | 10 | Unknown | Arteriosclerosis | Alive |
34 | Kobayashi14) | 2011 | 35 | F | None | Abdominal Mass | Right | (–) | CT | Resection | 50 | Dissecting | SAM | Alive |
35 | Nakamura16) | 2012 | 61 | F | Appendicitis | None | Right | (–) | CT | Resection (Laparoscopic) | 7 | Pseudo | Unkown | Alive |
36 | Kikuchi29) | 2012 | 76 | F | Atrial fibrillation, Heart failure, Hypertension, Cerebral infarction, Valvular disease | LOC | Left | (+) | CT | Resection (Laparoscopic) | 10 | True | Unkown | Alive |
37 | Takahashi28) | 2012 | 27 | M | None | Abdominal Pain | Left | (+) | CT | IVR | Unknown | Unknown | Unkown | Alive |
38 | Maeda30) | 2013 | 77 | F | Hypertension, Cerebral infarction, Parkinson syndrome | Hematemesis | Left | (+) | CT | Resection | 40 | Pseudo | Unkown | Alive |
39 | Kimura35) | 2013 | 77 | F | Hypertension | LOC, CPA | Left | (+) | Angiography | IVR | Unknown | Dissecting | Unkown | Alive |
40 | Our case | 51 | M | Acute pancreatitis | LOC, Abdominal Pain | Left | (+) | CT | IVR | 5 | Dissecting | SAM | Alive |
ANCA: anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody, LOC: loss of consiousness, CPA: cardiopulmonary arrest, IVR: inteventional radiology, ADPKD: autosomal-dominant polycystic kidney disease
年齢は中央値で63歳(27~84),局在は30:11で右に多く見られた.初診時破裂を認めた症例は26例(65%)であった.診断は過去には血管造影で行われていたが,近年はMDCTで行われることが多くなっていた.動脈瘤分類としては解離性が最も多く,成因がはっきりしているものの中ではSAMが最も多く見られた.治療は手術による切除が最も多かったが2001年以降はTAEでの治療報告が多く,切除でも腹腔鏡手術を用いた報告が散見された.死亡例は1例のみであった.
本例のように多発する脾動脈・肝動脈以外の基礎疾患のない内臓動脈瘤を見たときには,SAMを鑑別疾患に挙げる必要がある.診断は血管造影が基本であるが,MDCTを用いたCT angiographyも存在診断としては十分な診断能を有する.治療の選択肢は手術あるいはTAEだが,低侵襲な後者が選択されることが増えてきており,手術に関しても今後さらに腹腔鏡手術の報告が増えてくると考えられた.SAMの場合,未破裂の場合自然治癒する例も見られ,未破裂の場合の対処を含めた,治療方針・臨床診断基準のさらなる充実が望まれる.
利益相反:なし